Узловатый панникулит. Панникулит Вебера-Крисчена: симптомы, причины, фото, диагностика, лечение

Ключевые слова

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ПАННИКУЛИТ ВЕБЕРА-КРИСЧЕНА / ФОРМЫ / ТЕЧЕНИЕ / WEBER-CHRISTIAN DISEASE / IDIOPATHIC PANNICULITIS / FORMS / COURSE

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы - Егорова О.Н., Белов Б.С., Глухова С.И., Раденска-Лоповок С.Г., Карпова Ю.А.

Идиопатический панникулит Вебера-Крисчена (ИПВК) относится к редким заболеваниям из группы системных болезней соединительной ткани. Верификация диагноза ИПВК является трудной задачей, так как до настоящего времени нет четких диагностических тестов для определения этого заболевания. Цель исследования изучение особенностей клинической картины и данных дополнительных исследований ИПВК как одного из вариантов лобулярного панникулита (ЛПн). Пациенты и методы. Обследовано 19 больных (2 мужчины и 17 женщин) в возрасте от 32 до 71 года с ИПВК. Средняя длительность заболевания составляла 65,1+11,3 мес. Результаты. Данные анамнеза у 12 больных позволили выделить три предполагаемых фактора развития заболевания: хирургическое вмешательство (у 6), переохлаждение (у 4) и острая респираторно-вирусная инфекция (у 2). У 10 (53%) больных в возрасте 47-71 года индекс Кетле достигал 31,8+7,2 см/кг, что позволило диагностировать ожирение IIстепени. В зависимости от клинических проявлений выделено три формы ИПВК: узловатая (10 больных), бляшечная (6) и инфильтративная (3). Симптом «блюдца» имелся у 74% пациентов, в том числе во всех наблюдениях при хроническом течении (р=0,02). Количество пораженных участков достоверно отличалось при узловатой и бляшечной формах (р=0,01). По данным ROC-анализа, оптимальные значения чувствительности (80%) и специфичности (83%) по визуальной аналоговой шкале (ВАШ) боли у пациентов с этими формами соответствовали точке разделения 60 мм, при этом прогностическая ценность положительного результата составляла 0,89 (ДИ0,71-1,1;р=0,011). У 3 больных инфильтративная форма была представлена типичной клинической картиной (показатели по ВАШ боли 83,1+12,5 мм), причем у 1 из них выявлен мезентериальный панникулит. Показана корреляция (р=0,02; r=0,5) между уровнем СРБ и формой заболевания, причем уровень СРБ был максимальным при инфильтративной форме ИПВК. При патоморфологическом исследовании биоптата кожи и подкожной жировой клетчатки из узла, проведенном у всех пациентов, определялись диффузная лейколимфоцитарная инфильтрация, единичные многоядерные клетки, очаги некроза и пролиферация липоцитов. Выводы. ИПВК представляет собой клинический вариант ЛПн, требующий проведения развернутого диагностического поиска.

Похожие темы научных работ по клинической медицине, автор научной работы - Егорова О.Н., Белов Б.С., Глухова С.И., Раденска-Лоповок С.Г., Карпова Ю.А.

• Идиопатический лобулярный панникулит в ревматологической практике: собственные данные

  2018 / Егорова Ольга Николаевна, Белов Б.С., Глухова С.И., Раденска-Лоповок С.Г.

• ПРИМЕНЕНИЕ ИНГИБИТОРОВ ФАКТОРА НЕКРОЗА ОПУХОЛИ α ПРИ ИДИОПАТИЧЕСКОМ ПАННИКУЛИТЕ ВЕБЕРА-КРИСЧЕНА

  2013 / Егорова Ольга Николаевна, Белов Б. С., Раденска-лоповок С. Г., Пушкова О. В., Савушкина Н. М., Хренников Я. Б., Насонов Е. Л.

• Идиопатический лобулярный панникулит: оценка активности (собственные данные)

  2018 / Егорова О.Н., Белов Б.С., Глухова С.И., Раденска-Лоповок С.Г.

• Разработка индекса активности идиопатического лобулярного панникулита на основании клинико-лабораторной характеристики серии клинических наблюдений (собственные данные)

  2017 / Егорова Ольга Николаевна, Белов Б.С., Глухова С.И., Раденска-Лоповок С.Г.

• Комбинированная терапия бляшечной формы идиопатического панникулита Вебера–Крисчена

  2012 / Егорова О. Н., Белов Б. С., Раденска-лоповок С. Г., Сажина Е. Г.

• Панникулит: ревматологические аспекты

  2018 / Егорова О.Н., Белов Б.С.

• Панникулиты в ревматологии: нерешенные вопросы

  2016 / Савушкина Н.М., Егорова О.Н., Белов Б.С.

• Панникулит при дерматомиозите

  2016 / Антелава Ольга Алексеевна, Егорова О.Н., Белов Б.С., Раденска-Лоповок С.Г., Хелковская-Сергеева А.Н., Глухова С.И.

• Длительное наблюдение пациентки с панникулитом Вебера-Крисчена

  2017 / Ахмеров С.Ф., Нуриахметова Т.Ю., Абдракипов Р.З., Афанасьева М.А., Сухорукова Е.В., Лапшина С.А., Дзамуков Р.А., Абдулганиева Д.И.

• Спонтанный панникулит: современные подходы к лечению

  2012 / Егорова Ольга Николаевна, Белов Б. С., Карпова Ю. А.

Weber-Christian disease (idiopathic panniculitis): Clinical aspects

Weber-Christian disease (WCD), or idiopathic panniculitis , refers to rare diseases from a group of systemic connective tissue diseases. To verify the diagnosis of WCD is a difficult task, for there are no precise diagnostic tests for this disease. Objective: to study the clinical features and additional investigation data of WCD as one of the variants of lobular panniculitis (LP). Subjects and methods. Nineteen patients (2 men and 17 women) aged 32 to 71 years with WCD were examined. The average disease duration was 65.1+11.3 months. Results. The medical history data of 12 patients could identify three suspected factors of disease development: surgical intervention (n = 6); supercooling (n=4), and acute respiratory viral infection (n=2). In 10 (53%) patients aged 47-71 years, the Quetelet index was as high as 31.8+7.2 cm/kg, which allowed grade 2 obesity to be diagnosed. According to its clinical manifestations, there were 3 WCD forms : nodular (n=10), plaque (n=6), and infiltrative (n=3). The saucer symptom was present in 74%, including in all cases of the chronic course (p=0.02). The number of affected areas significantly differed in the nodular and plaque forms (p=0.01). ROC analysis showed that the optimal values of sensitivity (80%) and specificity (83%) on visual analog scale (VAS) in patients with these forms corresponded to a separation point of 60 mm, with the prognostic value of a positive result being 0.89 (CI 0.71-1.1; p=0.011). The infiltrative form showed a typical clinical picture (VAS, 83.1+12.5 mm) in 3 patients, one of them was found to have mesenteric panniculitis. The level of C-reactive protein was shown to be correlated with the form of the disease; the former being maximal in infiltrative WCD. The pathomorphological examination of skin and subcutaneous fat biopsy specimens from the nodule of all the patients detected diffuse leukolymphocytic infiltration, single multinucleated cells, necrotic foci, and lipocyte proliferation. Conclusion. WCD is a clinical variant of LP, which requires an extended diagnostic search.

Текст научной работы на тему «Идиопатический панникулит Вебера-Крисчена: клинические аспекты»

ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Идиопатический панникулит Вебера-Крисчена: клинические аспекты

Егорова О.Н., Белов Б.С., Глухова С.И., Раденска-Лоповок С.Г., Карпова Ю.А.

ФГБНУ«Научно-исследовательский институт ревматологии им В.А. Насоновой», Москва, Россия

115522, Москва, Каширское шоссе, 34А

Идиопатический панникулит Вебера-Крисчена (ИПВК) относится к редким заболеваниям из группы системных болезней соединительной ткани. Верификация диагноза ИПВК является трудной задачей, так как до настоящего времени нет четких диагностических тестов для определения этого заболевания.

Цель исследования - изучение особенностей клинической картины и данных дополнительных исследований ИПВК как одного из вариантов лобулярного панникулита (ЛПн).

Пациенты и методы. Обследовано 19 больных (2 мужчины и 17 женщин) в возрасте от 32 до 71 года с ИПВК. Средняя длительность заболевания составляла 65,1+11,3 мес.

Результаты. Данные анамнеза у 12 больных позволили выделить три предполагаемых фактора развития заболевания: хирургическое вмешательство (у 6), переохлаждение (у 4) и острая респираторно-вирусная инфекция (у 2). У10 (53%) больных в возрасте 47-71 года индекс Кетле достигал 31,8+7,2 см/кг, что позволило диагностировать ожирение IIстепени. В зависимости от клинических проявлений выделено три формы ИПВК: узловатая (10 больных), бляшечная (6) и инфильтративная (3). Симптом «блюдца» имелся у 74% пациентов, в том числе во всех наблюдениях при хроническом течении (р=0,02). Количество пораженных участков достоверно отличалось при узловатой и бляшечной формах (р=0,01). По данным ЯОС-анализа, оптимальные значения чувствительности (80%) и специфичности (83%) по визуальной аналоговой шкале (ВАШ) боли у пациентов с этими формами соответствовали точке разделения 60 мм, при этом прогностическая ценность положительного результата составляла 0,89 (ДИ0,71-1,1;р=0,011). У3 больных инфильтративная форма была представлена типичной клинической картиной (показатели по ВАШ боли - 83,1+12,5 мм), причем у 1 из них выявлен мезентериальный панникулит. Показана корреляция (р=0,02; г=0,5) между уровнем СРБ и формой заболевания, причем уровень СРБ был максимальным при инфильтративной форме ИПВК. При патоморфологическом исследовании биоптата кожи и подкожной жировой клетчатки из узла, проведенном у всех пациентов, определялись диффузная лейколимфоцитарная инфильтрация, единичные многоядерные клетки, очаги некроза и пролиферация липоцитов.

Выводы. ИПВК представляет собой клинический вариант ЛПн, требующий проведения развернутого диагностического поиска.

Ключевые слова: идиопатический панникулит Вебера-Крисчена; формы; течение. Контакты: Ольга Николаевна Егорова; [email protected]

Weber-Christian disease (idiopathicpanniculitis): Clinical aspects Egorova O.N., Belov B.S., Glukhova S.I., Radenska-Lopovok S.G., Karpova Yu.A.

V.A. Nasonova Research Institute of Rheumatology, Moscow, Russia 34A, Kashirskoe Shosse, Moscow 115522

Weber-Christian disease (WCD), or idiopathic panniculitis, refers to rare diseases from a group of systemic connective tissue diseases. To verify the diagnosis of WCD is a difficult task, for there are no precise diagnostic tests for this disease.

Objective: to study the clinical features and additional investigation data of WCD as one of the variants of lobular panniculitis (LP). Subjects and methods. Nineteen patients (2 men and 17 women) aged 32 to 71 years with WCD were examined. The average disease duration was 65.1+11.3 months.

Results. The medical history data of 12 patients could identify three suspected factors of disease development: surgical intervention (n = 6); supercooling (n=4), and acute respiratory viral infection (n=2). In 10 (53%) patients aged 47-71 years, the Quetelet index was as high as 31.8+7.2 cm/kg, which allowed grade 2 obesity to be diagnosed. According to its clinical manifestations, there were 3 WCD forms: nodular (n=10), plaque (n=6), and infiltrative (n=3). The saucer symptom was present in 74%, including in all cases of the chronic course (p=0.02). The number of affected areas significantly differed in the nodular and plaque forms (p=0.01). ROC analysis showed that the optimal values of sensitivity (80%) and specificity (83%) on visual analog scale (VAS) in patients with these forms corresponded to a separation point of 60 mm, with the prognostic value of a positive result being 0.89 (CI 0.71-1.1; p=0.011). The infiltrative form showed a typical clinical picture (VAS, 83.1+12.5 mm) in 3 patients, one of them was found to have mesenteric panniculitis. The level of C-reactive protein was shown to be correlated with the form of the disease; the former being maximal in infiltrative WCD. The pathomorphological examination of skin and subcutaneous fat biopsy specimens from the nodule of all the patients detected diffuse leukolymphocytic infiltration, single multinucleated cells, necrotic foci, and lipocyte proliferation.

Conclusion. WCD is a clinical variant of LP, which requires an extended diagnostic search.

ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Keywords: Weber-Christian disease; idiopathic panniculitis; forms; course. Contact: Olga Nikolaevna Egorova; [email protected]

For reference: Egorova ON, Belov BS, Glukhova SI, Radenska-Lopovok SG, Karpova YuA. Weber-Christian disease (idiopathic panniculitis): Clinical aspects. Sovremennaya Revmatologiya=Modern Rheumatology Journal. 2016;10(1):15-20. DOI: http://dx.doi.org/10.14412/1996-7012-2016-1-15-20

Идиопатический панникулит Вебера-Крисчена (ИПВК, син.: болезнь Вебера-Крисчена, спонтанный панникулит, идиопатический лобулярный панникулит - ЛПн - и др.) - редкое и малоизученное заболевание, которое характеризуется рецидивирующими некротическими изменениями подкожной жировой клетчатки (ПЖК), а также поражением внутренних органов. Согласно МКБ-10, ИПВК относится к системным поражениям соединительной ткани (М 35.6).

Несмотря на длительный период изучения, в настоящее время нет единой концепции этиологии и патогенеза этой болезни. Предполагают иммунопатологическую природу заболевания, провоцирующими факторами которого могут быть травма, нарушения жирового обмена и эндокринной системы, поражение печени и поджелудочной железы, влияние препаратов брома, йода .

Верификация диагноза ИПВК является трудной задачей, так как пока не разработаны четкие диагностические тесты для определения этого заболевания.

Отсутствует и общепринятая классификация ИПВК. Предложено выделять три его клинические формы: узловатую, бляшечную и инфильтративную .

Часто ИПВК сопровождается лихорадкой (до 41 С°), слабостью, тошнотой, рвотой, снижением аппетита, поли-артралгиями, артритом, миалгиями, поражением орбит и вовлечением в воспалительный процесс брыжейки .

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической симптоматики и подтверждают при патоморфо-логическом исследовании биоптата кожи и ПЖК из области узла, при котором выявляют ЛПн .

В имеющихся публикациях описаны клинические случаи ИПВК, что не позволяет полностью оценить клинико-лабо-раторные особенности отдельных его форм .

Целью настоящего исследования явилось сопоставление особенностей клинической картины и данных лабора-торно-инструментальных исследований ИПВК как одного из вариантов ЛПн.

Пациенты и методы. В исследование включено 19 пациентов (2 мужчины и 17 женщин) в возрасте от 32 до 71 года с верифицированным диагнозом ИПВК. Средняя длительность заболевания составила 65,1+11,3 мес (см. таблицу), в том числе у 5 больных - 9,3+1,8 мес. Пациенты были направлены в ФГБНУ «НИИР им. В.А. Насоновой» с диагнозами: «узловатая эритема», «панникулит» или «васкулит».

В исследование не включали больных с туберкулезной инфекцией, гематологическими и онкологическими заболеваниями, беременностью и лактацией.

Исследование одобрено локальным Этическим комитетом ФГБНУ «НИИР им. В.А. Насоновой». Всеми пациентами, вошедшими в исследование, подписано информированное согласие.

Обследование проводили по разработанному нами диагностическому алгоритму , который включал:

1. Сбор анамнеза с акцентом на период года, когда возникло заболевание, сведения о наличии хронических заболеваний, аллергический статус и др.

2. а - клиническое обследование по органам и системам

б - характеристику поражения кожи, с этой целью оценивали количество, размер пораженных участков, распространенность и окраску уплотнений, а также интенсивность пальпаторной боли, которую определяли по визуальной аналоговой шкале (ВАШ) при надавливании на центр узла до побеления ногтевой фаланги исследователя;

в - определение индекса массы тела с помощью индекса Кетле (ИК). Рост, см

Масса, кг

ИК 18,5-24,9 см/кг свидетельствует об оптимальной массе тела, <18,5 см/кг - о недостаточной массе тела, >25-30 см/кг - об избыточной массе тела, 30-35 см/кг - об

Характеристика больных ИПВК (n=19)

Показатель Значение

Пол (мужчины/женщины) 2/17

Возраст, годы 40,2±7,6

Длительность заболевания, мес 65,1+11,3

Форма ИПВК:

узловатая 10 (53)

бляшечная 6 (31)

инфильтративная 3 (16)

Локализация уплотнения:

верхние конечности 15 (79)

нижние конечности 13 (68)

туловище 11 (58)

смешанная 16 (84,2)

Количество уплотнений:

узловатая форма 5- -10(67)

бляшечная форма 3- 5 (83)

инфильтративная форма 3- -7 (100)

ВАШ боли в области уплотнения, мм:

узловатая форма 45,2+26,7

бляшечная форма 69,4+20,3

инфильтративная форма 83,1+12,5

СОЭ, мм/ч:

узловатая форма 19,7+18,3

бляшечная форма 29,1+21,3

инфильтративная форма 33,2+24,7

Титр СРБ, мг/л:

узловатая форма 5,0+13,1

бляшечная форма 14,8+6,0

инфильтративная форма 72,3+25,4

Примечание. Средние значения представлены как М+S, остальные показатели - как n (%).

СОВРЕМЕННАЯ РЕВМАТОЛОГИЯ № 1 " 1 6 ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Рис. 1. Узловатая форма ИПВК, симптом «блюдца» (стрелка)

Рис. 2. Бляшечная форма ИПВК, симптом «блюдца» (стрелки)

Рис. 3. Инфильтративная форма ИПВК, симптом «блюдца» (стрелка)

ожирении I степени, 33-40 см/кг - об ожирении II степени и >40 см/кг - об ожирении III степени.

3. Лабораторно-инструментальное исследование, которое включало определение сывороточной концентрации ai-антитрипсина, амилазы, липазы, трипсина, ферритина, креатинфосфокиназы, СРБ, АНФ-Нер2, йвДНК, ANCA, Scl-70, ревматоидного фактора, а также компьютерную томографию (КТ) органов грудной клетки.

4. Биоптаты кожи и ПЖК брали из очагов наибольшего поражения с последующим патоморфологическим исследованием.

Статистическую обработку результатов проводили с использованием пакета статистического анализа данных Statistica 10 для Windows (StatSoft Inc., USA). Различия считали статистически значимыми при уровне ошибки p<0,05. Для оценки полученных результатов применяли методы: 2-критерий Пирсона (анализ таблиц сопряженности), t-критерий Стьюдента, Z-тест для сравнения процентов; непараметрические тесты: U-тест по методу Манна-Уитни, критерий Краскела-Уоллиса.

Результаты. Наиболее частыми причинами возникновения ИПВК у наших пациентов были хирургическое вмешательство (у 6), в том числе удаление кисты яичника (у 1), ап-пендэктомия (у 1), вскрытие флегмоны кисти (у 1), хирургическое прерывание беременности (у 2), хирургическое лечение травмы, полученной в автоаварии (у 1), а также переохлаждение (у 4) и ОРВИ-подобное заболевание (у 2). У 7 пациентов установить причину ИПВК не удалось. Первые болезненные уплотнения после возможных провоциру-

ющих факторов возникали через 1,2±0,6 мес. Обращала на себя внимание сезонность развития заболевания: у 10 пациентов ИПВК развился в холодное время года (с октября по апрель). У 6 больных такой связи не выявлено.

На догоспитальном этапе фигурировали диагнозы: «узловатая эритема» (13), «васкулит» (4) и «панникулит» (2). Диагноз ИПВК не был установлен ни у одного больного. В 79% случаев лечение проводили антибактериальными препаратами, в 47% - нестероидными противовоспалительными препаратами, в 16% - глюкокортико-идами (ГК) и в 37% - хирургическим путем (иссечение уплотнения). У 6 (32%) больных отмечался временный положительный эффект лечения в течение 1,3±0,5 мес.

У половины больных (53%) более старшего возраста (47-71 года) диагностировано ожирение II степени (ИК 31,8±7,2 см/кг; см. таблицу).

Начало болезни у всех больных характеризовалось недомоганием, полиартралгиями, повышением температуры тела от 37,5 до 40 °С, а также головной болью (9) и миалгия-ми (14). На этом фоне у всех 19 пациентов возникли болезненные (от 40 до 100 мм по ВАШ) гиперемированные узлы на туловище (11), верхних (15) и нижних (13) конечностях. У большинства больных (16) они имели смешанную локализацию (см. таблицу), а их количество колебалось от 3 до 10 (17 больных). Ни у одного пациента не зафиксированы узлы на лице (!).

Анализ клинических проявлений позволил выделить три формы ИПВК (см. таблицу): узловатую (у 10 пациентов; рис. 1), бляшечную (у 6; рис. 2) и инфильтративную (3; рис. 3). Для узловатой формы характерно четкое отграничение узлов от окружающей ткани, их окраска в зависимости от глубины залегания варьировала от цвета нормальной кожи до ярко-розовой, а диаметр уплотнения колебался от нескольких миллиметров до 5 см (см. рис. 1). При бля-шечной форме отдельные узлы образовывали плотноэла-стический бугристый конгломерат, цвет кожи над ним варьировал от розового до синюшно-багрового (см. рис. 2). Ин-фильтративный вариант характеризовался возникновением флуктуации в зоне отдельных узлов или конгломератов ярко-красного или багрового цвета, при вскрытии очага выделялась желтая маслянистая масса (см. рис. 3).

У наших пациентов наблюдались все формы заболевания, ранее описанные другими исследователями . В дальнейшем у 4 больных отмечалось сочетание разных форм ИПВК или переход одной формы в другую, т. е. заболевание носило смешанный характер.

В 74% случаев при длительности болезни более 12 мес выявлен симптом «блюдца», обусловленный поствоспалительными изменениями ПЖК (см. рис. 1-3).

Влияние длительности заболевания на развитие той или иной клинической формы показало статистически значимые различия между узловатой (106,5+31,8 мес) и бля-шечной (29,5+13,7 мес) формами (/=2,29; р=0,02).

Распространенность узлов, их окраска в зависимости от продолжительности и формы заболевания значимых разли-

СОВPEМЕННАЯ РЕВМАТОЛОГИЯ № 1 " 1 6 ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Рис. 4. Количество узлов и уровень СРБ в зависимости от формы ИПВК

чий не имели. Некоторое различие отмечено в локализации узлов. При длительном течении заболевания узлы чаще локализовались на бедрах (79%) и туловище (71%) по сравнению с пациентами, у которых длительность заболевания составила 9,3+1,8 мес (20% соответственно) и узлы локализовались на верхних конечностях и голенях (р=0,02).

Имелось достоверное (р=0,01) различие в количестве пораженных участков: при узловатой форме (67% случаев) число пораженных участков кожи варьировало от 5 до 10 (Ме 8,5), тогда как при бляшечной форме у 83% больных наблюдалось <5 узлов (Ме 3). Инфильтративная форма занимала промежуточное положение по количеству узлов (до 7 узлов; рис. 4; см. таблицу).

Необходимо отметить различия в интенсивности боли при разных формах заболевания: минимальные значения по ВАШ боли наблюдались при узловатой форме (45,2+ 26,7 мм; р=0,0136), тогда как при бляшечной форме этот показатель был значительно выше (69,4+20,3 мм; р=0,0136; см. таблицу). По данным ЯОС-анализа, оптимальные значения чувствительности (80%) и специфичности (83%) ВАШ боли у больных с этими формами соответствовали точке разделения 60 мм, при этом прогностическая ценность положительного результата (ППР) составляла 0,89 (ДИ 0,71-1,1; р=0,011), что указывает на высокую клиническую информативность этого показателя (рис. 5).

Инфильтративная форма была представлена типичной клинической картиной (83,1+12,5 мм по ВАШ) у 3 больных (см. таблицу), у одной из них выявлен мезентериальный панникулит, для которого было характерно наряду с типичной клинико-лабораторной картиной ИПВК наличие боли в животе и экстенсивное утолщение брыжейки тонкой кишки, выявленное при КТ брюшной полости.

Поражение кожи ассоциировалось с полиартралгиями (16 больных) и/или миалгиями (14). Повышение температуры тела отмечено у 13 пациентов, причем в 100% случаев при инфильтративной форме (38,6+0,6 °С), у 70% больных с узловатой формой (37,2+0,8 °С) и у 50% с бляшечной (37,9+ 0,005 °С). Статистически значимых различий между лихорадочной реакцией и формами заболевания не выявлено.

У 15 больных зафиксировано повышение СОЭ до 27,812,8 мм/ч, но значимых различий в зависимости от длительности и формы заболевания не выявлено, хотя для ин-фильтративной формы характерны более высокие показате-

Рис. 5. Показатели ЯОС-кривой ВАШ боли при ИПВК (п=19). ППР = 0,89 (эффективность теста очень хорошая), чувствительность - 80%, специфичность - 83%; верхняя граница нормы (точка разделения) - 2,3

■■■ц л:-

Рис. 6. Подкожный узел при ИПВК: а - кистозные образования (звездочка), гигантские многоядерные клетки (стрелка); б - воспалительно-клеточный инфильтрат из лимфоцитов, лейкоцитов и эозинофилов. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 250

ли СОЭ. Аналогичная тенденция отмечена и для СРБ (р=0,02; г=0,5; см. рис. 4 и таблицу).

При узловатой форме с многочисленными, но мелкими узлами (Ме 7) уровень СРБ (Ме 0) соответствовал норме (см. рис. 4). При бляшечной форме с незначительным количеством узлов (Ме 3), но с их максимальным размером (Ме 8 ) по сравнению с другими формами отмечено умеренное повышение уровня СРБ (Ме 2,6; см. рис. 4).

При ранней стадии болезни (длительность до 12 мес) уровень СРБ был в пределах нормы с тенденцией к повышению по мере нарастания длительности ИПВК, однако статистически достоверных различий не отмечено (р=0,6). Других патологических изменений при оценке биохимических и иммунологических показателей не выявлено.

Патоморфологическое исследование биоптата кожи и ПЖК проведено у всех пациентов и во всех случаях подтверждено наличие ЛПн: в области гиподермы выявлены диффузная лейколимфоцитарная инфильтрация, единич-

ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

ные многоядерные клетки, очаги некроза и пролиферация липоцитов (рис. 6).

Обсуждение. В современной клинической практике диагностика панникулита сопряжена со значительными трудностями в связи с многообразием провоцирующих его факторов . В нашем исследовании мы выделили три возможные причины заболевания: хирургическое вмешательство (в 32% случаев), ОРВИ-подобные заболевания (11%) и переохлаждение (21%). Обращало на себя внимание развитие ИПВК в холодное время года у 10 (53%) больных, на что ранее не указывалось в литературе.

Среди наших пациентов преобладали женщины (1:9) с началом заболевания в возрасте 40,2+7,6 года. Другие исследователи также указывают на развитие этой патологии преимущественно у женщин (1:8) в возрасте 23-77 лет .

У 53% больных диагностировано ожирение II степени, что, вероятно, может быть обусловлено возрастными эндокринными изменениями. Аналогичные закономерности наблюдали и другие исследователи .

Выраженный клинический полиморфизм панникулита и отсутствие специфического лечения обусловливают обращение пациентов к врачам разных специальностей, что нередко приводит к поздней диагностике и, следовательно, к неадекватному лечению. В нашем исследовании на догоспитальном этапе диагноз ИПВК не был верифицирован ни у одного больного. При этом применяли различные виды лечения, включая хирургическое. Аналогичные данные приводят и другие авторы .

Результаты нашего исследования позволили охарактеризовать основные клинические проявления ЛПн у больных ИПВК, которые в целом согласуются с описаниями, представленными в литературе . Первичным элементом являются болезненные узлы, которые могут сливаться с образованием обширных бляшек или конгломератов и/или изъязвляться с выделением желтой маслянистой массы . Мы наблюдали три формы ИПВК: узловатую (10 больных), бляшечную (6) и инфильтративную (3). В 74% случаев выявлен симптом «блюдца» (см. рис. 1-3), который ассоциировался с длительность заболевания более 12 мес (р=0,02), что подтверждает развитие поствоспалительной атрофии ПЖК, характерной для ЛПн. У большинства больных локализация узлов носила распространенный характер, что согласуется с данными других исследователей . При динамическом наблюдении за пациентами мы выделили параметры, позволяющие охарактеризовать узлы: количество, размер и показатель по ВАШ боли.

По количеству пораженных участков выявлены достоверные различия между узловатой и бляшечной формами (р=0,01; см. таблицу). Интересным оказался факт ассоциации между количеством, размером узлов, т. е. площадью поражения ПЖК, и уровнем СРБ (см. таблицу и рис. 4), что

может являться диагностическим и прогностическим признаком заболевания. В литературе подобных исследований мы не встретили.

Нами впервые при ИПВК проведена оценка по ВАШ боли, которая выявила повышение этого показателя от узловатой к инфильтративной форме (см. таблицу). Кроме того, в нашем исследовании, по данным ЯОС-анализа, показатель ВАШ боли, равный 60 мм, имел высокую чувствительность (80%). При этом ППР составлял 0,89 (р=0,011), что указывает на высокую клиническую информативность этого показателя.

Многие авторы отмечают у больных ИПВК лихорадочную реакцию, полиартралгии, миалгии и вовлечение в патологический процесс других органов . Аналогичные результаты получены и в нашем исследовании, причем в 100% случаев лихорадка 38,6+0,6 °С зафиксирована при инфильтративной форме.

Общность клинической и лабораторной симптоматики панникулита и отсутствие специфических для ИПВК тестов часто служат причиной как гипо-, так и гипердиагностики заболевания в клинической практике, что требует морфологического подтверждения диагноза . В представленном исследовании у всех больных диагноз подтвержден гистологическим исследованием биопсийного материала кожи и ПЖК из узла.

Таким образом, нами представлены основные формы ИПВК, наблюдающиеся в современной ревматологической практике. Необходимы дальнейшие исследования в данном направлении, которые позволят детально охарактеризовать клинико-лабораторные особенности заболевания, разработать диагностические схемы и подходы к его дифференциальной терапии.

1. ИПВК - один из вариантов ЛПн, что подтверждено гистоморфологическим исследованием кожи и ПЖК, выполненным из очагов наибольшего поражения.

2. Предполагаемыми факторами, способствующими развитию ИПВК, являются женский пол, средний возраст, переохлаждение и хирургическое вмешательство.

3. Диагностическими признаками ИПВК являются:

Наличие болезненных подкожных узлов на туловище и конечностях;

Показатель по ВАШ боли от 40 до 100 мм при надавливании на центр узла;

Обратная зависимость между числом узлов и активностью заболевания;

Повышение температуры тела;

Тенденция к рецидивам заболевания;

Повышение уровня СРБ.

4. Успешная диагностика ИПВК зависит от тщательно собранного анамнеза, адекватной оценки клинических и лабораторно-инструментальных показателей.

1. Diaz Cascajo C, Borghi S, Weyers W. Panniculitis: definition of terms and diagnostic strategy. Am J Dermatopathol. 2000 Dec;22(6):530-49.

2. Requena L, Yus ES. Panniculitis. Part I. Mostly septal panniculitis. J Am Acad Dermatol. 2001 Aug;45(2):163-83.

ЛИТЕРАТУРА

3. Requena L, Sanchez Yus E. Panniculitis. Part II. Mostly lobular panniculitis. J Am Acad Dermatol. 2001 Sep;45(3):325-61.

4. Ter Poorten MC,Thiers BH.Panniculitis. Dermatol. Clin.,2002;20(3):421-33.

5. Вербенко ЕВ. Клиника, дифференциальная диагностика и лечение спонтанно-

го панникулита. Методические рекомендации. Москва; 1975. С. 18-36. . Moscow; 1975.]

ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

6. Wang Y, Zhao J, Ji LL, et al. WeberChristian disease present with lung nodules dramatically improved with corticosteroid therapy: one case report and literature review. Int J Rheum Dis. 2015 Jul 29. doi: 10.1111/1756-185X.12620. .

7. Cizmeci O, Kuvat SV, Ceran F. Fat-removal orbital decompressing for severe bilateral proptosis due to Weber-Christian disease. J Craniofac Surg. 2015 May;26(3):984-5. doi: 10.1097/SCS.0000000000001513.

8. Miranda-Bautista J, Fernandez-Simon A, Perez-Sanchez I, Menchen L. WeberChristian disease with ileocolonic involvement successfully treated with infliximab. World J Gastroenterol. 2015 May 7;21(17):5417-20. doi: 10.3748/wjg.v21.i17.5417.

9. Moulonguet I, Braun-Arduz P, Plantier F, et al. Lipoatrophic panniculitis in adults: treatment with hydroxychloroquine Ann Dermatol Venereol. 2011 0ct;138(10):681-5.

10. Taverna JA, Radfar A, Pentland A, et al. Case reports: nodular vasculitis responsive to mycophenolate mofetil. J Drugs Dermatol. 2006 Nov-Dec;5(10):992-3.

11. Kirch W, Dü hrsen U, Ohnhaus EE. Therapy of Weber-Christian disease. Dtsch Med Wochenschr. 1985 Nov 15;110(46): 1780-2.

12. Kirch W, Duhrsen U, Hoensch H, et al. Cyclophosphamide-induced remission in Weber-Christian panniculitis. Rheumatol Int. 1985;5(5):239-40.

13. Hotta T, Wakamatsu Y, Matsumura N, et al. Azathioprine-induced remission in WeberChristian disease. South Med J. 1981 Feb;74(2):234-7.

14. Pongratz G, Ehrenstein B, Hartung W, et al. A patient with Pfeifer-Weber-Christian disease-successful therapy with cyclosporin A: case report. BMC Musculoskelet Disord. 2010 Jan 27;11:18. doi: 10.1186/1471-2474-11-18.

15. Казакевич ЕВ, Попов ВВ,

Липский ВЛ, Шлаганова АА. Случай синдрома Пфейфера-Вебера-Крисчена. Клиническая Медицина. 1999;(10):54-5. .

16. Мешков ВВ, Васютин ЮА, Вакулин ГВ. Наблюдение панникулита Пфейфера-Вебера-Крисчена, симулировавшего сепсис. КлМчна жрурпя. 2011;(5): 67-8. .

17. Егорова ОН, Белов БС, Раденска-Ло-повок СГ и др. К проблеме дифференциальной диагностики панникулитов. Врач. 2014;(11):14-9. .

Исследование не имело спонсорской поддержки. Авторы несут полную ответственность за предоставление окончательной версии рукописи в печать. Все авторы принимали участие в разработке концепции статьи и написании рукописи. Окончательная версия рукописи была одобрена всеми авторами.

Прогрессирующее поражение подкожной жировой клетчатки воспалительного характера, приводящее к разрушению жировых клеток и замещению их соединительной тканью с образованием узлов, бляшек или инфильтратов. При висцеральной форме панникулита происходит поражение жировых клеток печени, поджелудочной железы, почек, жировой клетчатки сальника или забрюшинной области. Диагностика заболевания основана на клинике и данных гистологического исследования. Лечение панникулита зависит от его формы.

Общие сведения

Примерно половина случаев панникулита приходится на спонтанную (идиопатическую) форму заболевания, которая чаще встречается у женщин в возрасте от 20 до 50 лет. Остальные 50% - это случаи вторичного панникулита, развивающегося на фоне системных и кожных заболеваний, иммунологических нарушений, действия различных провоцирующих факторов (холод, некоторые медикаменты). Известно, что в основе развития панникулита лежит нарушение перекисного окисления жиров. Но, несмотря на многочисленные исследования в области этиологии и патогенеза этого заболевания, дерматология до сих пор не имеет четкого представления о механизме его возникновения.

Классификация панникулита

В классификации панникулита выделяют первичную или спонтанную форму заболевания (панникулит Вебера-Крисчена) и вторичную. К вторичному панникулиту относятся:

• иммунологический - нередко наблюдается на фоне системных васкулитов , у детей может быть вариантом течения узловатой эритемы ;
• волчаночный (люпус-панникулит) - развивается при глубокой форме системной красной волчанки , характеризуется сочетанием симптомов панникулита с кожными проявлениями, типичными для дискоидной волчанки;
• ферментативный - связан с воздействием панкреатических ферментов, уровень которых в крови повышается при панкреатите ;
• пролиферативно-клеточный - возникает при лейкемии , лимфоме , гистиоцитозе и др.
• холодовой - локальная форма панникулита, развивающаяся в ответ на сильное холодовое воздействие, проявляется плотными розовыми узлами, которые проходят в течение 2-3 недель;
• стероидный - может возникать у детей в течение 1-2 недель после окончания общего лечения кортикостероидами, характеризуется самопроизвольным излечением и не требует терапии;
• искусственный - связан с введением некоторых медикаментозных препаратов;
• кристаллический - развивается при подагре и почечной недостаточности в связи с отложением в подкожной клетчатке уратов и кальцификатов, а также при отложении кристаллов после инъекций пентазоцина или менеридина;
• панникулит, связанный с дефицитом α1-антитрипсина (ингибитора α-протеазы), - наследственное заболевание, сопровождающееся системными проявлениями: васкулитами, геморрагиями, панкреатитом, гепатитом , нефритом.

По форме образующихся при панникулите узлов различают узловой, инфильтративный и бляшечный варианты заболевания.

Симптомы панникулита

Основным проявлением спонтанного панникулита являются узловые образования, расположенные в подкожно-жировой клетчатке на различной глубине. Чаще всего они появляются на ногах и руках, реже - в области живота, груди или на лице. После разрешения узлов панникулита остаются очаги атрофии жировой клетчатки, которые выглядят как округлые участки западения кожи.

Узловой вариант панникулита характеризуется появлением в подкожной клетчатке типичных отдельно расположенных узлов размером от 3-4 мм до 5 см. Кожа над узлами может иметь окраску от обычной до ярко-розовой.

Бляшечный вариант панникулита представляет собой отдельные скопления узлов, которые, срастаясь, образуют бугристые конгломераты. Цвет кожи над такими образованиями бывает розовый, бардовый или бардово-синюшний. В некоторых случаях конгломераты узлов распространяются на всю клетчатку голени, плеча или бедра, сдавливая при этом сосудистые и нервные пучки, что обуславливает выраженную болезненность и отек конечности, приводит к лимфостазу .

Инфильтративный вариант панникулита протекает с расплавлением узлов или их конгломератов. При этом в области узла или бляшки, как правило, ярко красного или бардового оттенка, появляется флюктуация, типичная для абсцесса или флегмоны. Однако при вскрытии узлов из них выходит не гной, а маслянистая масса желтого цвета. На месте вскрывшегося узла образуется длительно не заживающее изъязвление.

Смешанный вариант панникулита - встречается редко и представляет собой переход узловой формы в бляшечную, а затем в инфильтративную.

Изменения со стороны подкожной жировой клетчатки в случае спонтанного панникулита могут не сопровождаться нарушением общего состояния пациента. Но чаще в начале заболевания наблюдается симптоматика, схожая с проявлениями острых инфекций (ОРВИ , гриппа , кори , краснухи и др): головная боль, общая слабость, повышение температуры, артралгии , боли в мышцах, тошнота.

Висцеральная форма панникулита характеризуется системным поражением жировых клеток по всему организму с развитием панкреатита, гепатита, нефрита, образованием характерных узлов в забрюшинной клетчатке и сальнике.

По своему течению панникулит может быть острым, подострым и рецидивирующим, длиться от 2-3 недель до нескольких лет. Острая форма панникулита характеризуется выраженным изменением общего состояния с высокой температурой, миалгиями, болями в суставах, нарушением функции почек и печени. Несмотря на проводимое лечение, состояние пациента прогрессивно ухудшается, изредка бывают непродолжительные ремиссии, но в течение года заболевание заканчивается летальным исходом.

Подострое течение панникулита более сглаженное. Для него типично нарушение общего состояния, лихорадка, изменения функциональных проб печени, резистентность к проводимому лечению. Наиболее благоприятно рецидивирующее или хроническое течение панникулита. При этом рецидивы заболевания протекают не тяжело, часто без изменения общего самочувствия и чередуются с длительными ремиссиями.

Диагностика панникулита

Диагностику панникулита дерматолог проводит совместно с ревматологом , нефрологом и гастроэнтерологом. Пациенту назначают биохимический анализ крови и мочи, печеночные пробы, исследование панкреатических ферментов, пробу Реберга. Выявление узлов висцерального панникулита осуществляют с помощью УЗИ органов брюшной полости, УЗИ почек . поджелудочной железы и УЗИ печени . Посев крови на стерильность позволяет исключить септический характер заболевания. Для дифференцировки инфильтративного варианта панникулита от абсцесса проводят бактериологическое исследование отделяемого вскрывшегося узла.

Точный диагноз панникулита устанавливают по результатам биопсии узла . При гистологическом исследовании выявляют воспалительную инфильтрацию, некроз жировых клеток и их замещение соединительной тканью. Диагностика волчаночного панникулита основана на данных иммунологических исследований: определение антинуклеарного фактора, антител к ds-ДНК, комплемента С3 и С4, антител к SS-A и др.

Дифференциальную диагностику панникулита проводят с узловатой эритемой, липомой , олеогранулемой, инсулиновой липодистрофией при сахарном диабете,

Панникулит - это неспецифическое, чаще ограниченное воспаление подкожной жировой клетчатки.

Различают несколько форм: панникулиты посттравматические, постинъекционные (введение масел, парафина, инсулина, физиологического раствора); панникулиты развивающиеся вокруг воспалительного очага, опухоли, кисты; панникулиты интоксикационные, возникающие после приема лекарственных препаратов, чаще брома, йода и др.; спонтанный панникулит, или болезнь Вебера - Крисчена, и ее вариант - синдром Ротманна - Макай. При спонтанных панникулитах, нередко сопровождающихся нарушением общего самочувствия, поражается не только подкожная жировая клетчатка, но иногда и жировая ткань внутренних органов.

Клинически панникулит проявляется узлами различной величины, локализующимися или на местах инъекций и травм или возникающими спонтанно на любом участке кожи, чаще на нижних конечностях и ягодицах. Узлы красновато-синюшного цвета выступают над уровнем кожи, болезненны при пальпации, иногда плотные вследствие отложения солей кальция. Нагноения крайне редки. Узлы могут самопроизвольно разрешаться, тогда в центре их образуется западение и атрофия, и появляться вновь. Прогноз для жизни благоприятный, но течение заболевания может быть длительным, рецидивирующим.

Лечение: назначают пенициллин 1 000 000 ЕД в сутки, на курс до 15 000 000 ЕД, кортикостероидные препараты (по назначению врача). Местно - повязки с чистым ихтиолом.

Панникулит (panniculitis; от лат. panniculus - лоскуток, ткань) - неспецифическое, чаще ограниченное воспаление подкожной жировой клетчатки, описываемое под различными названиями: целлюлит, жировая гранулема, липогранулема, некроз жировой ткани, адипонекроз.

Панникулит подразделяют на следующие формы: 1) панникулит как вторичная реакция жировой ткани, развивающаяся вокруг воспалительных очагов, опухолей, атером, дермоидных кист и пр.; 2) панникулит искусственный, или инъекционный, вызванный введением в подкожную клетчатку масел (олеогранулема), парафина (парафинома), инсулина (инсулин-липома), физиологического раствора; 3) панникулит травматический; 4) панникулит интоксикационный, обусловленный приемом внутрь химических веществ, в частности лекарств (йод, бром, сульфаниламидные препараты, кортикостероиды); 5) панникулит инфекционный (вирусный, сыпнотифозный и др.); 6) панникулит, развивающийся в связи с застоем крови; 7) панникулит спонтанный, или идиопатический, с невыясненной этиологией (некоторые авторы ограничивают понятие панникулита лишь этой формой), объединяющий лихорадочный узловатый не нагнаивающийся панникулит (см. Вебера-Крисчена болезнь) и, по-видимому, клинический вариант последнего - синдром Ротманна-Макай.

Наряду с поражением жировой клетчатки кожи аналогичного характера процессы, и частности при спонтанных панникулитах, могут возникать и в других органах и тканях, содержащих жир (забрюшинная и околопочечная клетчатка, сальник).

Гистопатологически панникулит проявляется в виде очаговой, неспецифической воспалительной реакции, характер которой определяется в большей части случаев первичным поражением клеток жировых долек. Реже воспалительный процесс развивается преимущественно в соединительнотканных прослойках, разделяющих жировые дольки; сосудистые изменения при этом сравнительно незначительны. В результате наступающих экзогенным или эндогенным путем физико-химических изменений жировых клеток (вплоть до освобождения жира и продуктов его расщепления) последние превращаются в инородные тела, вызывающие различные реактивные процессы: лимфоцитарную клеточную инфильтрацию, разрастание грануляционной ткани, инфильтраты саркоидного типа и др.

Клинически панникулит характеризуется развитием узлов, локализующихся в подкожной жировой клетчатке, на местах воздействия повреждающих кожу агентов, при спонтанных панникулитах - на туловище и конечностях. Течение длительное, нередко приступообразное.

Лечение - см. Вебера - Крисчена болезнь. См. также Липогранулема.

Med-ad-580 { width: 300px; height: 250px; } @media(min-width: 360px) { .med-ad-580 { width: 336px; height: 280px; } } @media(min-width: 805px) { .med-ad-580 { width: 580px; height: 400px; } }

Что такое панникулит

Панникулит – это воспалительное заболевание, поражающее подкожную жировую клетчатку. В результате патологических процессов происходит разрушение жировых клеток и замещение их соединительной тканью. Как правило, болезнь сопровождается образованием бляшек и узлов.

Различают три основные формы панникулита:

• Висцеральная – при этом происходит поражение жировых клеток почек, печени, поджелудочной железы или сальника.
• Идиопатическая форма (встречается достаточно часто – 50% из всех случае выявления болезни).
• Вторичный панникулит – развивается на фоне других заболеваний, нарушения работы иммунной системы, применения некоторых медикаментов и других факторы.

Вторичный панникулит в свою очередь подразделяется на несколько видов:

Причины развития заболевания

Причины развития панникулита могут быть разнообразными, к часто встречающимся относится:

• Бактериальное поражение. Чаще всего это возникает в результате развития в организме стафилококка или стрептококка.
• Травмирование или другое механическое повреждение тканей и органов.
• Развитие грибкового заболевания.
• Дерматологические болезни: язвы, дерматиты и др.
• Оперативное вмешательство, в результате которого на месте рубца развивается болезнь.

Кроме того, ученые назвали предпосылку, свойственную для всех видов панникулита – нарушение метаболических процессов и большое скопление токсинов и продуктов распадов в организме, в частности, во внутренних органах и подкожном жире.

Симптомы панникулита

Панникулит имеет весьма специфические симптомы и проявляется достаточно остро. Первым признаком является появление узлов под кожей, которые могут достигать диаметра в 5 сантиметров. Такие новообразования располагаются, как правило, на конечностях, животе и груди. После разрушения узлов на их месте возникают очаги атрофированной ткани, западание кожных покровов.

В некоторых случаях наблюдается образование бляшек – скопление в одном месте нескольких узлов. Кожные покровы в месте такого новообразования приобретают розовый или красный цвет. Часто они распространяются на всю площадь конечности, что провоцирует появление отеков и лимфостаза.

Нередко панникулит сопровождается классическими симптомами многих заболеваний:

• Ухудшение общего самочувствия.
• Головная боль и головокружение.
• Боли в мышцах, суставах и чувство дискомфорта во время движения.
• Тошнота.

Диагностика болезни

Для диагностирования заболевания необходима консультация дерматолога. В некоторых случаях, в зависимости от локализации болезни, требуется помощь гастроэнтеролога, нефролога, ревматолога и других специалистов.

Для точной постановки диагноза используются следующие диагностические процедур:

Лечение панникулита

После прохождения обследования и подтверждения диагноза врач подбирает максимально эффективный и действующий вариант лечения. Выбор терапии зависит от нескольких факторов: причины и формы заболевания, общего состояния пациента и характера течения болезни.

Для лечения панникулита не применяется оперативное вмешательство. Во время операции возможно удаление одного узла, но нет гарантии, что он не возникнет в другом месте, так как основная причина недуга не устранена. Кроме того, рубцы после таких операций заживают очень долго и могут провоцировать развитие инфекционных процессов или других осложнений.

К лечению панникулита обязательно нужно подходить комплексно. Терапия должна включать не только узконаправленные препараты, но и антибиотики, иммуностимуляторы, витаминные комплексы. При появлении сильных болей врач назначает анальгетики широкого спектра.

Лечение узлового панникулита:

• Прием нестероидных противовоспалительных препаратов, как правило, это Ибупрофен или Диклофенак.
• Антиоксиданты – витамины С и Е.
• Физиотерапевтические процедуры – фонофорез, ультразвук, магнитотерапия и другие.

Цитостатики и глюкокртикостероиды эффективны в борьбе с бляшечной или инфильтративной формой. Высокий результат показал прием Метотрексата, Преднизалона и Гидрокортизона.

Лечение вторичной формы панникулита состоит в борьбе с основным заболеванием – панкреатитом, красной волчанкой и др. Важный момент – укрепление иммунитета и прием препаратов, стимулирующих его работу.

Если консервативные методы лечения не приносят должного результата, рекомендована процедура переливания крови. При запущенной форме заболевания существует высокий риск развития осложнений – флегмона, абсцесса, гангрены, некроза кожи и менингита. В редких случаях панникулит приводит к смерти. Случается это чаще всего в том случае, если заболевание привело к воспалению почек, циррозу печени, нарушению биохимического баланса в организме.

Профилактика болезни

Основным и действенным методом профилактики панникулита, является предупреждение или своевременное выявление и лечение первичных болезней. Важную роль играет укрепление защитных сил организма, прием общеукрепляющих, тонизирующих препаратов, витаминно-минеральных комплексов.

Панникулит Вебера-Крисчена (синонимы: рецидивирующий панникулит Вебера-Крисчена, панникулит лихорадящий рецидивирующий ненагнаивающийся, идиопатический лобулярный панникулит) редкое и малоизученное заболевание, которое характеризуется повторяющимся подкожной ткани (панникулит), имеющим узловой характер. После себя воспаление оставляет атрофию ткани, проявляющуюся западением кожи. Воспалению сопутствуют лихорадка и изменения во внутренних органах. До настоящего времени нет единой точки зрения на этиологию и патогенез этого заболевания.

Впервые болезнь была описана Вебером 1925 году, хотя симптомы со стороны кожи, характерные для болезни, были отмечены ранее Пфейфером (1892 год). Кристиан обратил внимание на наличие лихорадки при этой болезни. Чаще болеют полные женщины в возрасте 20-40 лет.

Клиническая картина

В типичных случаях клиническая картина заболевания довольна характерна.

Проявления со стороны кожи

В подкожно-жировой клетчатке появляются узлы округлой формы, быстро увеличивающиеся в размерах и достигающие от 1-2 см до 35 см в диаметре, нередко болезненные. Узлы имеют свойство распределяться симметрично на теле больного. Узлы локализуются в подкожно-жировой клетчатке туловища, молочных желез, ягодиц, бедер. Наиболее часто все же встречаются на бедрах. Кожа над ними гиперемированная, отечная, с синюшным оттенком. Обычно отмечаются множественные высыпания, причем при тесном расположении узлы могут сливаться.

Длительность существования узлов различна: от быстрой спонтанной эволюции с полным разрешением в течение 12 недель до существования в течение нескольких месяцев и даже лет. Узлы постепенно бесследно исчезают или оставляют после себя небольшое западение, атрофичность и гиперпигментацию кожи. Возможно расплавление узлов и их вскрытие с выделением маслянистой жидкости. Образующиеся язвы заживают медленно. Иногда происходит склерозирование узлов с последующим кальцинозом.

Общие проявления

Появление узлов в подкожно-жировой клетчатке сопровождается недомоганием, слабостью, лихорадкой, потерей аппетита, тошнотой, рвотой, мышечными болями. Нередко отмечаются увеличение печени и селезенки, полисерозит, поражение почек.

Лабораторные исследования

Развиваются анемия, лейкопения, лимфоцитоз, тромбопения, ускорение СОЭ.

Диагностика и гистология ткани при болезни

Диагноз болезни Вебера Хрисчена подтверждается наличием характерной гистологической картины, обнаруживаемой в биоптатах узлов.

По У. Ф. Леверу патоморфологически процесс проходит три последовательные стадии.

Первая стадия - островоспалительная

В этой стадии между дистрофически измененными жировыми клетками - адипоцитами - обнаруживаются неспецифические воспалительные инфильтраты, образованные полиморфноядерными лейкоцитами, лимфоцитами и гистиоцитами. Эта стадия быстротечна и при гистологическом исследовании встречается редко.

Вторая стадия - макрофагальная

Имеется своеобразная гистиоцитарная реакция: гистиоциты приобретают форму макрофагов, часто многоядерных, с пенистой цитоплазмой ("липофаги") ("foam cells"). Они проникают в жировые клетки и поглощают их, так что в некоторых случаях жировые клетки оказываются полностью замещенными "липофагами", местами образуются некротические очаги.

Третья стадия - фибробластическая

В этой стадии лимфоциты и фибробласты заполняют участки некроза жировых клеток, коллагеновые волокна фиброзируются, и постепенно жировая ткань замещается рубцовой, иногда с отложением солей кальция.

Течение болезни

Течение болезни длительное. На протяжении ряда лет обострения сменяются ремиссиями. Во время рецидивов возникают новые подкожные узлы и ухудшается общее состояние больного. Светлые промежутки составляют от 1 мес до нескольких лет.

Исход

Исход заболевания в значительной степени зависит от вовлечения в патологический процесс жировой ткани внутренних органов. Летальные исходы от основного заболевания встречаются крайне редко.

Лечение

Учитывая воспалительный характер заболевания с выраженным пролиферативным компонентом для лечения применяют антибиотики, кортикостероидные гормоны, иммунодепрессанты, ненаркотические анальгетики. Оперативное, хирургическое лечение не показано из-за возможности появления узлов в других местах и вследствие длительного заживления рубцов.